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Cirrosis Biliar Primaria

La cirrosis biliar primaria (CBP) es una enfermedad crónica hepática de causas no bien conocida con base inmunológica (Autoinmunidad: el propio sistema inmune por alteraciones en su regulación reconoce como extrañas proteínas del propio organismo a las cuales ataca), que se caracteriza por la inflamación y destrucción de los conductos biliares intrahepáticos, que produce un cuadro de colestasis crónica (elevaciones de fosfatasa alcalina y GGT en la analítica) y finalmente cirrosis hepática. 

Desde el punto de vista clínico, es más frecuente en mujeres, entre 40 y 60 años, y se puede presentar de diferentes formas. De forma habitual se detecta de forma casual tras una exploración rutinaria que demuestra alteraciones analíticas en los pacientes (formas asintomáticas). Otras veces la enfermedad comienza de forma insidiosa, al igual que otras enfermedades hepáticas. Una forma frecuente de presentación se caracteriza por prurito (picor cutáneo), como síntoma de inicio seguido meses o años más tarde de ictericia.

 

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en la presencia de alteraciones analíticas típicas de colestasis, elevación de FA significativa, presencia de los anticuerpos antimitocondriales (AMA) y lesión histológica en la biopsia hepática compatible. Si bien realizado un estudio que descarte otras causas de enfermedad hepática y en paciente con alteración analítica típica conjunto a la presencia de AMA, es suficiente para el diagnóstico sin necesidad de realizar la biopsia hepática para su confirmación en el tejido hepático, recomendándose su realización si los AMA son negativos o es más marcada la elevación de transaminasas que de fosfatasa alcalina.

 

Tratamiento

El tratamiento específico se basa en la administración de por vida del ácido ursodesoxicólico, a una dosis de 13 -15 mg/kg/d, que ha demostrado mejorar la clínica, los parámetros bioquímicos, e incluso la supervivencia de los pacientes con CBP si se administra en estadios precoces de la enfermedad. La normalización de las alteraciones analíticas dentro del primer año de tratamiento es altamente predictivo de no progresión de la enfermedad hepática.

Además en pacientes con colestasis crónica que se puede acompañar de déficits de proteínas liposolubles y presencia de picor de piel o prurito, se deberán realizar las exploraciones correspondientes y tratamientos nutricionales dirigidos.