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Colangitis Esclerosante Primaria

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad hepática colestática crónica de origen no completamente filiado. Tiene como características más significativas procesos de inflamación y fibrosis del sistema biliar (intra y extrahepático), que resultan en estenosis irregulares con su obstrucción y que evoluciona hacia el desarrollo de una cirrosis, con las complicaciones inherentes a la misma

Existen otras enfermedades que pueden producir lesiones biliares similares a las de una CEP, pero que reciben el nombre de colangitis esclerosantes secundarias al encontrarse otras causas que la justifican. 

 

Clínica

Epidemiológicamente es más frecuente en varones, en torno a la 4ª década de la vida, y suele asociarse a enfermedad inflamatoria intestinal hasta en un 40-80% de los casos, siendo más frecuente su relación con la colitis ulcerosa.  La relación inversa sería que un 3% aproximadamente de los pacientes con colitis ulcerosa pueden presentar una CEP a lo largo del curso evolutivo de su enfermedad. 

La media de supervivencia tras el diagnóstico es de unos 12 años, siendo sus formas clínicas de presentación variables. En algunos pacientes la enfermedad se manifiesta como colangitis recidivantes (cuadros de infección de la vía biliar), mientras que otros presentan colestasis progresiva, cansancio (astenia), picor de piel (prurito) y/o ictericia (coloración amarillenta de la piel). 

 

Criterios diagnósticos

  1. Clínicos: Astenia intensa progresiva, prurito, e ictericia. Analíticamente presentan datos de colestasis crónica, siendo la determinación más específica la elevación de la fosfatasa alcalina.
  2. Colangiográficos: La exploración inicial de elección para valorar de forma detallada la vía biliar intra y extrahepática es la colangioresonancia magnética nuclear (CRMN). También se podría utilizar la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), si los hallazgos de  la CRMN ofrecen imágenes dudosas, o bien si se decide una actitud endoscópica terapeútica. Los principales hallazgos colangiográficos son: irregularidad difusa de las vías biliares intra y extrahepáticas, con estenosis multifocales, que dan un aspecto arrosariado a la vía biliar.
  3. Histológicos: El dato de mayor valor diagnóstico anatomopatológico lo constituye la presencia de fibrosis concéntrica periductal de los conductos interlobulillares y septales o fibrosis concétrica en “piel de cebolla”, que se presenta en menos del 50% de los casos.

 

Tratamiento

No existe un tratamiento que sea específico para esta enfermedad. El abordaje debe incluir aspectos como: cuidados generales propios de toda enfermedad crónica, el manejo correcto de la situación de colestasis crónica y sus complicaciones derivadas de una malabsorción de vitaminas liposolubles, control de la enfermedad inflamatoria intestinal si está asociada, tratamiento primario de la CEP, y valoración cuidadosa del momento idóneo para la ejecución del trasplante hepático. En caso de obstrucciones biliares sintomáticas estaría indicado el tratamiento radiológico o endoscópico.

El único tratamiento específico recomendado es el ácido ursodesoxicólico (Dosis superiores a 10-15 mg/Kg/d en 2-3 tomas, antes de las comidas) si bien no están claro su beneficio en el pronóstico de la enfermedad como en la cirrosis biliar primaria.